Leon Botha, kunstenaar, DJ en lid van die Suid-Afrikaanse musiekfenomeen Die Antwoord, is Sondag aan komplikasies van progerie oorlede, 'n dag na sy 26ste verjaardag.
Botha is op ouderdom vier met progerie gediagnoseer en is die persoon wat nog die langste met hierdie toestand geleef het. Mense lewe selde langer as hulle vroeë tienerjare.
Progerie, ook bekend as Hutchinson-Gilford-sindroom en "die ou-man-sindroom", is 'n seldsame siekte wat gedurende dié mense se kinderjare begin en vinnige veroudering veroorsaak.
Die simptome is soortgelyk aan normale veroudering en kinders lyk tipies aansienlik ouer as wat hulle is.
Simptome sluit in:
- Beperkte groei gedurende die eerste lewensjaar
- Nou, verskrompelde of geplooide gesig
- Kaalkop
- Geen wenkbroue of wimpers nie
- Kort liggaamsbou
- Groot kop in vergelyking met die gesig (makrosefalie)
- Open fontanelle
- Klein kakebeen
- Droë, skubberige en dun vel
- Beperkte reeks bewegings
- Vertraagde of afwesige tandformasie
In hierdie video praat Botha oor die siekte:
Lewensbedreigend
In die meeste gevalle ervaar aangetaste individue vroegtydige, wydverspreide verdikking en verminderde elastisiteit van slagaar-wande (ateriosklerose), wat lewensbedreigende komplikasies kan veroorsaak. Die oorsaak van dood in die geval van progerie het gewoonlik te doen met die hart of beroerte. Louw het in 2005 'n hartomlyningsoperasie ondergaan om 'n hartaanval as gevolg van arteriosklerose te voorkom en het in November verlede jaar 'n beroerte gehad.
Negentig persent van kinders met progerie het 'n mutasie in die geen wat die proteïen lamien-A enkodeer. Progerie het ook geen duidelike oorsaak nie. Dit kom baie selde by meer as een kind in dieselfde familie voor.
Behandeling en voorkoming
Daar is op die oomblik geen behandeling vir progerie nie. Die toestand kan nie voorkom word nie. Ouers word aangemoedig om hulle gesondheidsorg-voorsiener te raadpleeg as dit lyk asof hulle kind nie normaal groei of ontwikkel nie.
Botha het in sy kort lewe baie vermag. Buiten sy werk as DJ was hy ook 'n kunstenaar en fotograaf. Kyk op hierdie video hoe hy verf.
Bronne: MedlinePlus en YouTube
(Ilse Pauw en Birgit Ottermann, Health24, Junie 2011)
Lees die storie op Channel24: Inspirational DJ, artist dies